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हाइपरटेलोरिज्म क्या है? कारण और लक्षण

Hypertelorism वह शब्द है जिसके द्वारादो जोड़े वाले अंगों के बीच की दूरी में अत्यधिक वृद्धि के कारण लक्षणों का अर्थ है। ज्यादातर मामलों में, आधुनिक चिकित्सा अभ्यास में, ओकुलर हाइपरटेलोरिज्म का निदान किया जाता है, लेकिन अन्य रोगजनक परिवर्तन संभव हैं। हम इस लेख में आगे चर्चा करेंगे।

हाइपरटेलोरिज्म क्या है?

हाइपरटेलोरिज्म है

यह शब्द अक्सर पाया जाता हैचिकित्सा दस्तावेज हाइपरटेलोरिज्म, जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, एक रोगविज्ञान है जिसमें दो जोड़े अंगों के बीच की दूरी में वृद्धि हुई है। यह ध्यान देने योग्य है कि इस परिभाषा का उपयोग बहुत पहले नहीं किया गया था - आधिकारिक प्रकाशनों में पहली बार यह 1 9 24 में दिखाई दिया था।

तो, दवा में इस तरह के रोगविज्ञान के रूप मेंनिपल्स के hypertelorism। इस मामले में तथाकथित निप्पल इंडेक्स का उल्लंघन होता है - एक संकेतक जो निप्पल के स्तर पर छाती की परिधि और उनके बीच की दूरी के बीच अनुपात द्वारा निर्धारित होता है। पैथोलॉजी स्वतंत्र नहीं है और अक्सर जन्मजात विकृतियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है, उदाहरण के लिए, एपर्ट सिंड्रोम, एडवर्ड्स रोग।

कक्षीय hypertelorism

लेकिन अक्सर एक कक्षीय होता हैहाइपरटेलोरिज्म एक मलिनता है, जिसमें कक्षाओं के बीच की दूरी में पैथोलॉजिकल वृद्धि होती है। यह स्थिति जन्मजात है - बच्चे के जन्म के पहले दिनों में इसका निदान किया जाता है।

पैथोलॉजी के कारण क्या हैं?

आंख का अतिसंवेदनशीलता जन्मजात रोगविज्ञान है,जो, एक नियम के रूप में, विभिन्न अनुवांशिक बीमारियों से जुड़ा हुआ है। उदाहरण के लिए, नेफ्रोफिब्रोमैटोसिस वाले बच्चों में एपर्ट, डाउन, टोस्ट, एडवर्ड्स और अन्य बीमारियों के सिंड्रोम में भ्रूण के कई विकृतियों के साथ-साथ बहुत व्यापक दूरी वाले कक्षाएं मनाई जाती हैं। तत्काल कारणों से, हम मस्तिष्क या खोपड़ी की संरचना में विभिन्न विसंगतियों का उल्लेख कर सकते हैं - यह ट्यूमर की उपस्थिति है, खोपड़ी के हिस्सों, क्रैनियोसेरेब्रल हर्निया और क्लेफ के हिस्सों का बहुत तेज़ संलयन है।

बेशक, हम कुछ कारकों की पहचान कर सकते हैंजोखिम, जो सामान्य इंट्रायूटरिन विकास को बाधित कर सकता है या भ्रूण के अनुवांशिक रोगविज्ञान को उत्तेजित कर सकता है। इसलिए, बच्चे की हालत पर नकारात्मक, गर्भावस्था के दौरान मां को संक्रमण, साथ ही शरीर में विषाक्त पदार्थों के इंजेक्शन, भारी दवाएं, शराब की बड़ी खुराक, नशीली पदार्थ पदार्थ आदि शामिल हैं।

हाइपरटेलोरिज्म: फोटो और साथ-साथ लक्षण

हाइपरटेलोरिज्म चित्र

यह कहने लायक है कि हाइपरटेलोरिज्म अलग हैडिग्री - कुछ रोगियों में आंखें केवल थोड़ी विस्थापित होती हैं, जबकि दूसरों में वे व्यापक रूप से दूरी पर हैं और बच्चे को पहली नज़र के बाद दोष दिखाई दे सकता है। इन बच्चों के चेहरे की संरचना की बहुत ही विशिष्ट विशेषताएं हैं:

  • कक्षा के भीतरी किनारों के बीच पैथोलॉजिकल रूप से बड़ी दूरी।
  • अक्सर आंखों के टुकड़ों का विरूपण होता है - उनके पास अनियमित आकार हो सकता है, असममित या गंभीर रूप से संकुचित हो।
  • नाक की एक विशेषता संरचना भी है - इसकी पीठ फ्लैट है, और नाक चौड़ी है।
  • अक्सर, स्ट्रैबिस्मस के निदान बच्चों में उच्च रक्तचाप के साथ, विभिन्न दृश्य विकार, आंख तंत्रिका के विरूपण, गंध की भावना के साथ समस्याएं।

दुर्भाग्य से, उपरोक्त अनुवांशिक के लिएलक्षण न केवल खोपड़ी के चेहरे के हिस्से की संरचना में व्यवधान से विशेषता है। अक्सर बच्चों में, पैर की विकृति, जबड़े के अनुचित विकास, बौद्धिक विकास का उल्लंघन होता है।

नैदानिक ​​तरीकों

निपल्स के hypertelorism

बेशक, इस मामले में यह बहुत महत्वपूर्ण हैनिदान, क्योंकि आप एक विशेष आनुवांशिक बीमारी की उपस्थिति निर्धारित करने के लिए की जरूरत है। डॉक्टर इस interorbit okruzhnostnoy सूचकांक है, जो आंखों के गलफड़ों के भीतरी कोनों के बीच एक दूरी को मापा सिर परिधि विभाजित करके निर्धारित किया जाता है की गणना करता है, और जिसके परिणामस्वरूप संख्या 100 से विकृति आम तौर पर इस मामले में कहा गुणा किया जाता है जहां सूचकांक 6.8 से अधिक है ।

इसके अलावा, माता-पिता का एक एनामेनेसिस औरअनुवांशिक अनुसंधान। इसके अलावा, बच्चे को चुंबकीय अनुनाद या सिर की गणना की गई टोमोग्राफी लिखनी चाहिए - यह प्रक्रिया हड्डी के विसंगतियों और मस्तिष्क में ट्यूमर की उपस्थिति का पता लगा सकती है।

पैथोलॉजी का उपचार

अगर हम हाइपरटेलोरिज्म के बारे में बात करते हैं, तो विशिष्टइलाज केवल तभी जरूरी है जब दृष्टि और तंत्रिका के अंगों के अंगों के लिए गंभीर खतरा हो। इस मामले में, सर्जिकल हस्तक्षेप की सिफारिश की जाती है। प्रक्रिया के दौरान, डॉक्टर खोपड़ी हड्डियों की plasticity आयोजित करता है। लेकिन निश्चित रूप से, विशेषज्ञ इस तरह के एक ऑपरेशन करने के लिए निर्णय लेता है, बच्चे की स्थिति और संयोगजनक बीमारियों की उपस्थिति सहित कई कारकों पर ध्यान देना। एक नियम के रूप में सर्जिकल हस्तक्षेप तब तक किया जाता है जब तक कि रोगी दो साल की उम्र तक नहीं पहुंच जाता - इस समय ऑपरेशन सबसे इष्टतम परिणाम देता है।

प्रणालीगत उपचार के लिए, इसका उद्देश्य प्राथमिक बीमारी को सही करना है। इस पर दवा चिकित्सा पर निर्भर करता है।

आंख hypertelorism

मरीजों के लिए पैथोलॉजी रोकथाम और निदान

हाइपरटेलोरिज्म बल्कि एक सौंदर्य दोष है। खतरे सिंड्रोम और बीमारियां हैं जो इस उल्लंघन के साथ हैं। इसलिए, दोष खुद ही बच्चे के जीवन के लिए खतरा नहीं है। केवल अपवाद ऐसे मामले हैं जहां कक्षाओं का अपघटन रोगी के दृष्टिकोण को प्रभावित करता है।

दुर्भाग्य से रोकथाम के बारे मेंवर्णित ptology को रोकने का कोई विशिष्ट साधन नहीं है गर्भाशय रोगों के जोखिम को कम करने के लिए, गर्भावस्था के दौरान महिलाओं को सलाह दी जाती है कि वे अपने स्वास्थ्य की सावधानीपूर्वक निगरानी करें, सही खाएं, धूम्रपान, शराब, नशीली दवाओं और संभावित खतरनाक दवाओं को रोकें।

गर्भावस्था के लिए योजना भी जरूरत हैजिम्मेदारी से इलाज करें और आनुवंशिकीविद के साथ नियमित परामर्श छोड़ दें। भ्रूण के विकास के दौरान भी कुछ वंशानुगत बीमारियों का निदान किया जा सकता है। और गर्भावस्था की योजना के दौरान अनुवांशिक अध्ययन एक विशेष विकार वाले बच्चे की संभावना निर्धारित करने में मदद करते हैं।

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